A síndrome de Hallervorden-Spatz bem como a distrofia neuroaxonal infantil são patologias raras e os limites entre ambas são ainda imprecisos. Apresentamos o caso de menina de 7 anos e meio com rebaixamento mental, distonia, crises convulsivas e coriorretinite. CT mostrava hiperdensidade dos putâmens, sem sinais de atrofia cerebral. Ao exame anatomopatológico observou-se intensa coloração avermelhada dos putâmens, porém com ausência de pigmento férrico. À microscopia eletrônica foram observados os «esferóides» axonais. Por haver características de ambas as patologias, registramos este caso, como complexo «síndrome Hallervorden-Spatz-distrofia neuroaxonal infantil».

Case report of a 7 1/2-years old girl considered as being normal until the age of 2 years. From then on she progressed with gait disturbance, mental deterioration, dystonic movements, convulsions and dysarthria. She died of bronchopneumonia one year later. CT scan showed hyperdensity at the putamina, with no signs of cerebral atrophy. Pathological examination disclosed an intense red coloration of the putamina and axonal «spheroids» at electron microscopy.

Foi estudado o comportamento da imunoglobulina G (IGG) e de suas relações com a proteinorraquia (IGG/PT) e com a prealbumino + albuminorraquia (IGG/PA+A) e o índice de IGG em 160 pacientes com afecções diversas do sistema nervoso, distribuídas em 8 grupos de acordo com a patologia apresentada: inflamatória, desmielinizante, degenerativa, vascular, tumoral, epilepsia, cefaléia, outras. O índice de IGG foi estudado em 53 desses casos. De acordo com os resultados encontrados a maior aplicabilidade do estudo das imunoglobulinas do LCR verifica-se nos dois primeiros grupos de patologia estudados ou seja, o grupo inflamatório - sobretudo o sub-grupo de patologia inflamatória crônica, como a neurossifilis e a neurocisticercose - e o grupo de afecções desmielinizantes, nele salientando-se o sub-grupo de pacientes com esclerose múltipla. Ênfase é dada a avaliação da possibilidade da ocorrência de imunoprodução local de IGG, só configurada nesses dois grupos em função do aumento das relações e do índice.

Cerebrospinal fluid IGG and the relations with total proteín, and with prealbumin + albumin and the IGG index were studied in 160 patients with various neurological disorders. These patients were distributed in 8 groups according to diagnosis as follows: inflammatory (21 cases); demyelinating (31 cases); degenerative (10 cases); cerebrovascular (19 cases); tumoral (3 cases); convulsive (20 cases); headache (11 cases); other neurological disorders (45 cases). According to the results (table 1) the best aplicability of IGG study is the group of chronic inflammatory diseases (neurosyphilis and neurocysticercosis) and the demyelinating disorders (multiple sclerosis). Emphasis is given to the possibility of the occurrence of local synthesis of IGG in the central nervous system in these 2 groups.

É relatado um caso de paciente apresentando a forma crônica da doença de Chagas, no qual foi observada a presença de encefalite chagásica aguda, com demonstração de leishmanias no sistema nervoso central. O caso é único na literatura, sendo interpretado como devido a agravamento da forma crônica da doença de Chagas pela presença de leucemia linfática crônica associada. A existência de leucemia linfática pode levar à extinção de clones linfocitários responsáveis por fenômenos imunitários, criando, assim, condições para o agravamento e agudização da forma crônica da doença de Chagas.

A case of chronic Chagas disease, associated with chronic lymphocitic leukemia is reported. Acute manifestations of Chagas disease, characterized by acute encephalitis, with demonstration of Leishmaniae in the central nervous system were observed. This aspect is unique in the literature, since Chagas encephalitis appears only as a manifestation of the acute form of the disease, and not as a complication of the chronic form. The fact is interpreted, in this case, as secondary to alteration of the immune state, due to the presence of chronic lymphocitic leukemia.

Os autores relatam o caso de um homem de 38 anos de idade que apresentava uma hemiparesia direita nítida, sem afasia, datando de cerca de um mês. O déficit motor no dimídio direito se iniciara com violenta cefaléia, rebelde ao uso de analgésicos, mas que, pouco a pouco, cedeu completamente. O exame clínico não revelou qualquer causa capaz de explicar a hemiparesia. Liqüido cefaiorraquidiano e exame oftalmoscòpico inteiramente normais. As radiografias simples do crânio mostravam opacificação de consistência compacta no seio frontal e imagem aérea, volumosa, ocupando a maior parte do hemicrânio esquerdo. Os cortes planigráficos sagitais revelaram erosão da parede posterior e do assoalho do seio frontal, sem continuidade com a coleção de ar. Durante a operação foi verificada integridade da dura mater. Dias após a intervenção, a motricidade voluntária do hemicorpo direito já havia melhorado consideravelmente e, um mês após, o exame neurológico foi totalmente negativo. Tratava-se de osteoma ebùrneo. Após estudar os aspectos otorrinolaringológicos dos osteomas dos seios frontais, os autores consideram as suas eventuais complicações. Assim, se o tumor crescer para o lado, poderá invadir a órbita, causando exoftalmo, proptose e diplopia; expandindo-se para trás, poderá erosar a parede posterior do seio frontal, ocasionando pneumatocele extradural, como ocorreu no caso registrado neste trabalho; sucessivamente, poderá também perfurar a dura mater (pneumatocele subdural), invadir o tecido cerebral (pneumatocele intracerebral) e mesmo se comunicar com o ventrículo lateral (pneumatocele ventricular). Essas coleções aéreas intracranianas (pneumocéfalos) são eventualidades excepcionais em doença também rara. De fato, até 1941, haviam sido registrados 321 casos de osteomas, dos quais apenas 8 se complicaram de pneumocéfalo: 2 extradurais, 4 intracerebrais e 2 ventriculares. Por outro lado, essas complicações neurológicas de osteomas podem se agravar pela inflamação do seio paranasal infectado. Comparando os casos de pneumatocele subdural traumático com os determinados por osteomas sinusais, os autores chamam a atenção para a inconstância e a transitoriedade com que, nestes últimos, se evidencia a rinorréia cefalorraquidiana. Para que se forme a coleção aérea intracraniana é necessário que o duto nasofrontal seja permeável; evidentemente, se este houver sido previamente obliterado pela expansão do tumor, o pneumatocele não poderá se constituir. Os autores explicam a hemiparesia apresentada pelo paciente, como o resultado de uma compressão da coleção de ar, através da dura mater e dos planos subjacentes, sobre o hemisfério cerebral esquerdo.

The authors present a case of a man, 38 years old, who presented since a month a right hemiparesia, without aphasia. The paresia in the right side began with a violent headache, which would not give way to the analgesics, but little by little, disappeared completely. A careful general examination did not show any cause capable of explaining the hemiparesia. Ophthalmologic and spinal fluid examinations were absolutely normal. The plain radiograms shows a opacity of compact consistency in the frontal sinus and a voluminous image occupying the largest part of the left side of the skull. The sagital tomographic sections revealed erosion of the posterior wall and floor of the frontal sinus in continuity with the air collection. Once the patient was operated on, the integrity of the dura mater was evident. A few days after the intervention, the voluntary movements of right side of the body had already improved considerably, and a month later the neurologic examination was entirely negative. The removed tumor was an osteoma eburneo. After studying the otorhinolaryngologic aspects of the osteoma of the frontal sinus the authors consider its eventual complications. If the tumor grows lateral wards, it may invade the orbit, causing exophtalm, proptosis and diplopia; expanding backwards, it may erode the posterior wall of the frontal sinus causing an extradural pneumatocele, as occurred in the case registered in the present paper; it may also successively perforate the dura mater (sub-dural pneumatocele), invade the brain tissue (intra-cerebral pneumatocele), and even communicate with the lateral ventricle (ventricular pneumatocele). These intracranial collections (pneumocephalus) are exceedingly rare eventualities in a rare illness. As a matter of fact, until 1941, 321 cases of "osteomae" had been registered, of which only 8 had complications of pneumocephalus (2 extra-dural, 4 intra-cerebral and 2 ventricular). Besides, these neurologic complications of "osteomae" may get worse with inflammation brought from the infected paranasal sinus. Comparing the cases of traumatic sub-dural pneumatocele with those determined by sinusal "osteomae" the authors emphasize the inconstancy and transitoriness with which, in the last ones, the rhinorrhea is present. The naso-frontal duct must be permeable to allow the formation of intracranial aerial collection; evidently if this one has been previous obliterated by the expansion of the tumor, the pneumatocele cannot be produced. The authors explain the hemiparesia presented by the patient, as the result of a compression by the air collection, through the dura mater and the subjacent plans, on the left cerebral hemisphere.

Os autores relatam o caso de um paciente de 48 anos de idade, queixando-se de falta de visão nas metades inferiores dos campos visuais, há aproximadamente um ano. A doença evoluiu progressivamente após sinusotomia maxilar e frontal. Os diversos exames complementares realizados nada revelaram de anormal. Reação de Wassermann sempre negativa no sangue. Ao exame oftalmoscópico ficou patenteado, em AO, franca atrofia, no setor superior das papilas e edema pronunciado em suas metades inferiores. O exame campimétrico revelou nítida hemianopsia altitudinal inferior. As demais funções neurológicas e o exame clínico geral nada mais demonstraram de anormal. A iodoventriculografia evidenciou sinais radiológicos de aracnoidite optoquiasmática. À intervenção cirúrgica, foi verificada a existência de aracnoidite intensa na região quiasmática, com compressão dos nervos ópticos e do próprio quiasma. Após a intervenção cirúrgica, exames oftalmoscópicos sucessivos demonstraram melhora franca da acuidade visual em AO e discreto aumento dos campos visuais. Finalizando, os AA. tecem considerações sôbre as prováveis causas etiológicas dêsse tipo de reação meníngea.

Report of a case, in a male, white, 48 years old man, who presented a blindness of inferior half of visual fields, since one year before his admission in the hospital. The disease progressed slowly after a maxillar and frontal sinusotomy was performed. Several complementary tests were normal. Wassermann reactions were normal. Ophthalmologic examination revealed in superior half of papillae, in both eyes, a severe atrophy and edema in their inferior halves. Other neurological functions and clinical examination were normal. Ventriculography with lipiodol showed radiological signs of optochiasmatic arachnoiditis. Operation showed a severe arachnoiditis in chiasmatic region, which compressed optic nerves and chiasma. After intervention, successive ophthalmologic examinations revealed a considerable improvement of visual acuity, in both eyes, and a moderate increase of visual fields. The probable etiologic causes of this kind of meningeal reaction are discussed.